每年的4月8日是國(guó)際庫(kù)欣關(guān)愛(ài)日(Cushing’s Awareness Day),這一天也是神經(jīng)外科之父——哈維·庫(kù)欣(Harvey Cushing)的生日,用以紀(jì)念他第一個(gè)發(fā)現(xiàn)并命名該疾病。同時(shí),也旨在呼吁社會(huì)大眾關(guān)注庫(kù)欣綜合征患者群體。
為了更好地推動(dòng)社會(huì)的認(rèn)知,提升庫(kù)欣綜合征的醫(yī)療診治水平,科普疾病醫(yī)學(xué)知識(shí),由博鰲樂(lè)城罕見(jiàn)病臨床醫(yī)學(xué)中心發(fā)起的“維愛(ài)大咖罕話——國(guó)際庫(kù)欣關(guān)愛(ài)日公益科普”活動(dòng)將于4月8日在線上與大家見(jiàn)面。讓我們一起關(guān)注庫(kù)欣綜合征患者,共同認(rèn)識(shí)這種罕見(jiàn)疾病。
庫(kù)欣綜合征(CS)是各種病因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱,其按病因可分為依賴促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的CS(包括庫(kù)欣病和異位ACTH 綜合征)、不依賴ACTH 的CS(包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌和不依賴ACTH 的雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生),所有病因中以庫(kù)欣病最為常見(jiàn),即垂體分泌ACTH的腫瘤,約占CS 的70%,腎上腺皮質(zhì)腺瘤占CS 的15%~20%[1-2]。
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌科張朝云副主任介紹,庫(kù)欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥,典型者臨床上較易識(shí)別,不典型者易漏診或誤診。不同病因所致的庫(kù)欣綜合征臨床表現(xiàn)相近,但治療方法迥異,因此明確病因至關(guān)重要。
在臨床上,庫(kù)欣綜合征具有明顯的臨床表現(xiàn),其中滿月臉、向心性肥胖、水牛背、痤瘡、紫紋、高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松等最為典型,超過(guò)一半的庫(kù)欣綜合征患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他類(lèi)型的精神心理異常[3]。由于該疾病常伴有肥胖,這個(gè)疾病又被形象的比作“會(huì)長(zhǎng)胖的罕見(jiàn)病”。
目前庫(kù)欣綜合征在國(guó)內(nèi)尚缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)資料。歐洲的流行病學(xué)研究表明,每年的發(fā)病率為0.7~2.4/1000,000。在女性中更常見(jiàn),通常在25~40歲之間[4]。所以,當(dāng)女性朋友有相關(guān)病癥出現(xiàn)時(shí),一定要及時(shí)就診,及早接受科學(xué)、專業(yè)的治療,以免延誤病情。
北京大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科郭曉蕙主任介紹,庫(kù)欣綜合征是一種以特殊體貌改變?yōu)樘攸c(diǎn)的臨床狀態(tài),其本質(zhì)是長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素水平升高,能夠影響糖類(lèi)、脂肪和蛋白質(zhì)代謝。
通常情況下,庫(kù)欣病首選垂體手術(shù)治療,手術(shù)后未緩解或復(fù)發(fā)的庫(kù)欣病可進(jìn)行藥物治療、放療、雙側(cè)腎上腺切除術(shù)等[5]。
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院內(nèi)分泌科張少玲主任介紹,庫(kù)欣病患者面臨多重生理和心理問(wèn)題,如合并癥、并發(fā)癥、抑郁、焦慮、病恥感等,其生活質(zhì)量受到越來(lái)越多的關(guān)注。目前,針對(duì)該病有效控制病情的藥物不多,況且還沒(méi)有進(jìn)入國(guó)內(nèi)市場(chǎng)。如果能有新的創(chuàng)新藥物引入,將對(duì)提高患者的生活質(zhì)量有更好的保障。
目前,針對(duì)庫(kù)欣綜合征的創(chuàng)新藥物ISTURISA®(奧西卓司他)和SIGNIFOR® LAR(長(zhǎng)效帕瑞肽)在國(guó)家先行先試醫(yī)藥政策的推動(dòng)下,已經(jīng)被博鰲樂(lè)城罕見(jiàn)病臨床醫(yī)學(xué)中心成功引入,實(shí)現(xiàn)了患者在博鰲樂(lè)城國(guó)際醫(yī)療旅游先行區(qū)的可及。
在4月8日國(guó)際庫(kù)欣關(guān)愛(ài)日當(dāng)天,由博鰲樂(lè)城罕見(jiàn)病臨床醫(yī)學(xué)中心發(fā)起的“維愛(ài)大咖罕話——國(guó)際庫(kù)欣關(guān)愛(ài)日公益科普”活動(dòng)將在線上與大家見(jiàn)面。主辦方希望通過(guò)醫(yī)患交流、科普講座的形式,為國(guó)內(nèi)庫(kù)欣綜合征患者搭建與臨床專家線上交流的機(jī)會(huì),為大眾宣傳庫(kù)欣綜合征知識(shí),推動(dòng)全社會(huì)對(duì)庫(kù)欣綜合征患者群體的關(guān)注和關(guān)愛(ài)。
參與方式:請(qǐng)搜索并關(guān)注“博鰲樂(lè)城維健罕見(jiàn)病中心”公眾號(hào),進(jìn)行在線觀看直播。
醫(yī)生簡(jiǎn)歷:
郭曉蕙,主任醫(yī)師、教授,北京大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科。中國(guó)健康促進(jìn)與教育學(xué)會(huì)糖尿病教育管理學(xué)會(huì)主任委員,北京糖尿病協(xié)會(huì)理事長(zhǎng);中國(guó)糖尿病雜志副主編,中華內(nèi)分泌代謝雜志、中華內(nèi)科雜志編委,中華糖尿病雜志編委。
張朝云,主任醫(yī)師、副教授、博士研究生導(dǎo)師,華山醫(yī)院內(nèi)分泌科副主任,華山醫(yī)院虹橋院區(qū)內(nèi)分泌科執(zhí)行主任。中華醫(yī)學(xué)糖尿病分會(huì)微血管并發(fā)癥學(xué)組副組長(zhǎng)、中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)糖尿病腎病學(xué)組副組長(zhǎng)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)糖尿病學(xué)分會(huì)青委會(huì)委員、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)微血管并發(fā)癥學(xué)組副組長(zhǎng)等。
張少玲,主任醫(yī)師,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體腎上腺亞???span id="irkdpuc" class="keyword">主任。中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)腎上腺學(xué)組成員、中國(guó)垂體瘤協(xié)作組成員、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)常委、廣東省醫(yī)師學(xué)會(huì)內(nèi)分泌代謝專業(yè)委員會(huì)腎上腺學(xué)組副組長(zhǎng)、廣東省中藥學(xué)會(huì)內(nèi)分泌專業(yè)委員會(huì)副主委。
谷偉軍,主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師,解放軍第一醫(yī)學(xué)中心內(nèi)分泌科副主任,中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)全國(guó)委員兼副秘書(shū)長(zhǎng),北京醫(yī)學(xué)會(huì)糖尿病學(xué)分會(huì)常委,北京醫(yī)師學(xué)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)副會(huì)長(zhǎng),中國(guó)女醫(yī)師協(xié)會(huì)內(nèi)分泌分會(huì)委員。
參考文獻(xiàn):
[1]葛均波,徐永健. 內(nèi)科學(xué)[M].8 版. 北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:703-705.
[2]ARNALDI G,ANGELI A,ATKINSON A B,et al.Diagnosis and complications of Cushing's syndrome:a consensus statement[J].J Clin Endocrinol Metab,2003,88(12):5593-5602.DOI:10.1210/jc.2003-030871.
[3] Pivonello R, Ferrigno R, De Martino MC, Simeoli C, Di Paola N, Pivonello C, Barba L, Negri M, De Angelis C, Colao A. Medical Treatment of Cushing's Disease: An Overview of the Current and Recent Clinical Trials. Front Endocrinol (Lausanne). 2020 Dec 8;11:648. doi: 10.3389/fendo.2020.00648. PMID: 33363514; PMCID: PMC7753248.
[4]Etxabe J, Vazquez JA. Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 Apr;40(4):479-84. doi: 10.1111/j.1365-2265.1994.tb02486.x. PMID: 8187313.
[5]Etxabe J, Vazquez JA. Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 Apr;40(4):479-84. doi: 10.1111/j.1365-2265.1994.tb02486.x. PMID: 8187313.
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